【瑞莫杜林适应症】
瑞莫杜林用于治疗肺动脉高压（PAH,WHO分类1），以减轻运动引起的相关症状。在建立瑞莫杜林疗效的研究中，研究受试者包括NYHA功能分级II~IV级的原发性和遗传性肺动脉高压（58％）、与先天性体肺循环分流相关的肺动脉高压（23％）以及与结缔组织疾病相关的肺动脉高压（19％）。

【瑞莫杜林用法用量】
瑞莫杜林用20ml玻璃瓶包装，含有20mg曲前列尼尔（1mg/ml）。瑞莫杜林输注前需用注射用水或0.9％NaCl注射液稀释。瑞莫杜林的给药方式为皮下或静脉注射给药。
首次接受前列环素输注治疗患者的初始剂量
瑞莫杜林只能连续皮下（SC）或静脉（IV）输注。皮下输注是首选给药路径。但是，如果因为注射部位严重疼痛或反应而不能耐受皮下给药，也可经中心静脉导管给药。初始输注速率为1.25ng/kg/min。如果由于全身效应不能耐受初始剂量，应将注射速率降低至0.625ng/kg/min。
剂量调整
长期剂量调整的目标是确定曲前列尼尔的剂量，使其可改善肺动脉高压症状，同时减少瑞莫杜林的其他药理效应（头痛、恶心、呕吐、坐立不安、焦虑以及输注部位疼痛或反应）。
根据临床疗效进行剂量调整。在治疗的前四周，输注速率的增加值为每周1.25ng/kg/min，之后为每周2.5ng/kg/min。如能够耐受，可以更高频率调整剂量。剂量>40ng/kg/min的临床应用经验非常少。应避免突然停止停止输注。可在中断数小时内重新以相同剂量速率给药，如果中断时间较长可能需要重新滴定剂量。
肝功能不全患者
对于轻至中度肝功能不全患者，瑞莫杜林初始剂量应为0.625ng/kg/min，给药剂量应按理想体重计算，剂量增加须谨慎。尚未在严重肝功能不全患者中进行研究。
肾功能不全患者
尚未对肾功能不全患者进行研究。
用药方法：
注射给药前，应目检药品中是否存在颗粒物和变色。如瑞莫杜林存在颗粒物或变色。则不可使用。

【瑞莫杜林注意事项】
药物输送系统导致的风险
瑞莫杜林采用留置中心静脉导管长期静脉输注。这种给药途径可导致血流感染（BSls）和败血症，可能是致命的。因此，连续皮下输注（未稀释）是首选给药方式。
一项曲前列尼尔静脉给药开放试验中（n=47），在大约36患者年中有7例导管相关感染，或每使用5年约有1例次BSI事件。疾控中心在7家研究中心的调查发现，静脉注射曲前列尼尔治疗PAH，每用药3年约发生1次BSI（血液细菌培养阳性）。
一般使用条件
只有具有诊断和治疗肺动脉高压经验的临床医生可以使用瑞莫杜林。
瑞莫杜林是一种强效的肺部和全身血管扩张剂。瑞莫杜林必须在具有足够的生理监控和紧急救护人员及设备的医疗场所开始给药。瑞莫杜林可长期使用，但应慎重考虑患者使用瑞莫杜林和维护注射系统的能力。
剂量调整
如症状未改善化应增加剂量，如出现过度药理效应或不可接受的输注部位症状应减少剂量。
突然停药或突然大幅降低剂量
突然停药或突然大幅降低剂量可能导致肺动脉高压症状恶化，应避免突然停药或突然大幅降低剂量。
肝或肾功能不全患者
肝或肾功能不全患者应该缓慢增加机灵，因为与肝、肾功能正常患者相比，这些患者全身暴露浓度可能更大。
其他药物对曲前列尼尔的作用
同时服用细胞色素P450（CYP）2C8酶抑制剂（如吉非贝齐）可增加曲前列尼尔暴露量（Cmax和AUC）。同时服用CYP2C8酶诱导剂（如利福平）可降低曲前列尼尔暴露量。暴露量升高可能会增加与曲前列尼尔有关的不良事件，而暴露量减少可能降低临床疗效。

【瑞莫杜林禁忌】
无。

【瑞莫杜林性状】
瑞莫杜林为无色至微黄色的澄明液体。

【瑞莫杜林有效期】
36个月

【瑞莫杜林批准文号】
进口药品注册证号
注册证号H20140305

【瑞莫杜林生产企业】
企业名称：UnitedTherapeuticsCorporation